原标题：商讨 | 这种胜似“癌症”的肺病，区分确诊很要害
特发性肺纤维化归于间质性肺疾病的一种，与其他的间质性疾病高度类似，难以区分，而且因为其预后极差，常被称为“不是癌症的癌症”。
概念分类仍未一致
“特发”常常含有原因不明或与遗传相关的意义。特发性肺纤维化（IPF）也不破例，它是一种病因和发病机制尚不清晰的、缓慢进行性纤维化性间质性肺疾病，是间质性肺疾病的典型代表。人们关于间质性肺疾病的知道能够追溯到公元前五世纪，其时即有一些关于弥漫性肺纤维安排增殖性肺疾病的描绘。1965年前后，美国病理学家Liebow提出了“特发性肺纤维化”的概念，而在欧洲，人们更倾向于运用英国Scadding同一时期提出的“隐源性致纤维化肺泡炎”这一命名。
惋惜的是，近几十年来，IPF不管是在命名、病理学分类、临床和安排病理学确诊、临床病程，仍是效果反响、预后评价等诸多方面，一向存在着一些有待界定、达到一致、乃至需求重新知道的问题。发作这些问题的首要原因是间质性肺疾病（包含IPF）代表着一组病因不清晰的异质性疾病，它们的临床体现十分类似，但又缺少特异性，不能依据临床材料直接做出精确判别。
这些不一致、不确定也一起对临床医师正确知道该病以及针对性药物的研制都发作着晦气影响。
区分确诊是确诊要害
IPF好发于中老年男性，患者的病理学体现为寻常型间质性肺炎，胸部高分辨率CT有特征性改动。现在，人们以为，吸烟、粉尘触摸、病毒感染（如巨细胞病毒、EB病毒等）、胃食管反流等是IPF的风险要素，而宗族性IPF的发作或许与端粒酶基因的某些骤变有关。
做好区分确诊是IPF正确确诊的要害。临床上需求依据患者临床体现和高质量的胸部HRCT，部分患者需求结合肺脏病理成果，经过有丰厚间质性肺病确诊经历的呼吸科、印象科和病理科医师之间多学科评论，细心扫除其他各种间质性肺炎，才可获得最为精确的确诊。IPF需求与其他已知病因的纤维化性间质性肺病区分，首要包含：1.作业环境露出相关的肺纤维化，如缓慢过敏性肺泡炎、石棉肺纤维化、尘肺等。2.本身免疫性疾病相关性肺纤维化，如类风湿关节炎肺纤维化、显微镜下多血管炎等。3.药物性或其他化学品所造成的肺危害，如胺碘酮所造成的肺纤维化等。4.放射性肺炎。5.宗族性肺纤维化等。
因为IPF并无特别有用的手法，除了一般的氧疗、呼吸支撑、肺恢复训练，以及新近呈现的抗纤维化药物吡非尼酮、尼达尼布，肺移植是终晚期 IPF患者仅有的希望。因而，关于临床医师尤其是底层呼吸科医师而言，应将或许的病因悉数扫除后再确诊IPF。底层的印象科医师也应对IPF的印象材料有根本的判别能力。即使是面临一位行将确诊或现已确诊IPF的患者，临床医师仍不能抛弃找寻其他或许的原因，然后为患者供给其他的医治希望。
如前所述，在临床实践中，越来越多的IPF确诊呈现在咱们眼前。笔者以为，这一方面是因为空气污染、病毒感染等IPF高危要素加剧的影响；另一方面也说明晰跟着近年来医学界关于IPF的重视度添加，尤其是2016 版《特发性肺纤维化确诊和医治我国专家一致》的发布，使得更多临床医师在确诊时会添加对IPF的考虑。但是，这其间是否存在着过度确诊的或许，需求引起临床医师的沉思。
急性加剧须分外留意
20世纪90年代初，日本学者Kondoh等首先将IPF患者在临床上呈现不明原因的急性呼吸功用恶化界说为特发性肺纤维化急性加剧（AE-IPF）。这被以为是IPF患者逝世的重要原因。
中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组、我国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病作业委员会在本年7月联合发布《特发性肺纤维化急性加剧确诊和医治我国专家一致》（发表于《中华医学杂志》2019年26期），希望进一步进步国内临床医师，尤其是底层医师关于AE-IPF的知道及诊治水平。
一致将AE-IPF界说为IPF患者在短期内呈现明显的急性呼吸功用恶化，首要特征为胸部HRCT在本来的普通型间质性肺炎（UIP）布景上新呈现双肺弥漫性磨玻璃影和(或)实变影。确诊规范包含：(1)既往或当时确诊IPF；(2)通常在1个月内发作的呼吸困难急性恶化或发展；(3)胸部HRCT体现为在本来网状暗影或蜂窝影等UIP型体现布景上新呈现双肺弥漫性磨玻璃影和(或)实变影；(4)扫除心力衰竭或液体负荷过重。
一致指出，感染、胃内容物的微量误吸、胸部及其他外科手术和操作、根底肺功用差、空气污染等是急性加剧的风险要素。AE-IPF尚无引荐的一致性医治办法，可测验大剂量糖皮质激素医治，氧疗、呼吸支撑等也是重要辅佐医治办法。
因为AE-IPF患者预后十分差（据报道中位生存期约为3～4个月）近90％的人需求入住ICU医治。初度发作急性加剧后存活的患者，随后半年的病死率后可达90％以上，且无有用医治办法。因而，防备AE-IPF的发作比任何医治更有用。
针对IPF或许的病因和诱发要素，防备办法首要包含：防备性打针流感病毒和肺炎疫苗以防备呼吸道感染；选用药物和非药物方法来削减胃食管反流；防止触摸空气传达的刺激物和空气污染；在IPF伴急性呼吸衰竭需求机械通气支撑的患者，可选用保护性肺通气战略(低落气量)和无创通气形式；尽或许削减侵入性外科手术或操作；稳定时患者运用抗纤维化制剂并尽量防止运用激素和/或免疫抑制剂等。
文/复旦大学隶属中山医院呼吸科气道疾病中心主任 金美玲
收拾/健康报记者 夏海波
修改制造：王建影
本文经「本来」原创认证，作者健康报社有限公司，点击“阅览原文”或拜访yuanben.io查询【20L04OT9】获取授权
责任修改：